土肥对称性肢端色素沉着症
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土肥对称性肢端色素沉着症
概述:土肥对称性肢端色素沉着症(symmetrical acropigmentation of Dohi)为对称性散布于手、足背的
雀斑
样色素沉着及色素减退斑。
流行病学
流行病学:本病多发于婴幼儿期,青春期明显,男多于女,同一家族有相同患者。目前没有其他相关内容描述。
病因
病因:为一种少见的常染色体显性遗传病,可有多种遗传型,与近亲婚配有关。
发病机制
发病机制:发病机制还不确切。为一种少见的常染色体显性遗传。
临床表现
临床表现:起于婴幼儿期,青春期明显,进展缓慢,持续多年。好发于四肢末端,皮疹为点状至扁豆大小的褐斑,不相融合,似
雀斑
。夏季日晒后颜色加深,轻者仅限于手足、背部;重者可发于面部、前臂、小腿、胸背、腹部等;口腔黏膜亦可发疹。无自觉症状。手足背间杂有网状
白斑
及色素斑点。男多于女,同一家族有相同患者。有的患儿可于出生后,甲皱襞处或手指远端出现色素脱失。
并发症
并发症:目前没有相关内容描述。
实验室检查
实验室检查:目前没有相关内容描述。
其他辅助检查
其他辅助检查:组织病理:基底层色素颗粒增多,色素减退区则少,真皮中噬色素细胞增多。
诊断
诊断:根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
鉴别诊断
鉴别诊断:
1.
冻疮
后继发性色素异常 为反复炎症所致,
白斑
较黑斑显著,面部无
雀斑
样皮疹,无遗传特点。
2.
着色性干皮病
除色素改变外,还有皮肤的干燥、萎缩、毛细血管扩张及皮肤潮红的表现。
3.网状肢端色素沉着症 四肢末端背侧的
雀斑
样色素沉着斑,在桡侧部尤其明显且稠密,色素斑较正常皮肤稍凹陷,而与皮沟一致,无色素减退斑,且分布较广。
治疗
治疗:避免日光暴晒。可用防晒剂,如5%
二氧化钛
霜。可口服生薏米及维生素E,外涂10%白术醋剂。中年后白斑大部分有色素恢复的现象。
预后
预后:中年后
白斑
大部分有色素恢复的现象。
预防
预防:目前没有相关内容描述。
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